AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NEDİR ( FMF) Familial Mediterranean Fever/ Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL/İstanbul Üniversitesi; Çocuk Gelişimi /Üniversity Of Northwest/ Üniversity of Texas/Child development and psychology Department /The University Of istanbul / The Üniversity Of Texas

WHAT IS FAMILY MEDITERRANEAN FIRE (FMF)

Familial Mediterranean Fever / Ph.D.Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL / Istanbul University; Child Development / Üniversity Of Northwest /

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NEDİR? ( FMF)

Familial Mediterranean Fever/ Ph.D.Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL/İstanbul Üniversitesi; Çocuk Gelişimi /Üniversity Of Northwest/

Genetik olarak, bireylere doğuştan geçen vücudun kalıtsal gen mutasyonu nedeniyle sebebi olmayan iltahibi bir durum oluşur ve bağışıklık sisteminin çökmesi ile ilerlemesi ve tedavi olunmaması ise ölüme sebebiyet veren bir hastalıktır. Amiloidoz, proteinin dokuların dışında birikmesine yol açarak organlarda hasara neden olabilir. İltihabi durumun karaciğer, akciğer, kalp zarı ve eklemlerde biriken iltihap vücudun bağışıklık sistemini tetiklemesine ve bağışıklık sistemini çökerterek hastanın organ yetmezliğine kadar götüren çok ciddi bir gen hastalığıdır. Hastalık, çekinik gen yoluyla aktarılır. Anne ve babası bu gen mutasyonuna sahip çocuklarda görülebilir.

• 

Tedavisi;

Bu hastalık ülkemizde çok görülmekle beraber; Araplar, İsrail, Yunan, Ermeni, italyanlarda da çok fazla görülmektedir. Küçük yaşlarda gözüken bu genetik mutasyon oluşumuna bağlı iltihabi durum 1970 yılında Kolşisin isimli bitkisel kaynaklı ilaç sayesinde ateş ve ağrı atakları çok büyük oranda tedavi etmeyi başarmıştır. Hastalığın teşhis, tedavi ve takibi Romatoloji Uzmanı tarafından yapılır. Düzenli kolşisin tedavisinin hastaların büyük çoğunluğunda atakların sayısı ve şiddetini azaltmasının yanında tüm hastalarda amiloid gelişimini önlediği kanıtlanmıştır.Child development and psychology Department /The University Of istanbul / The Üniversity Of Texas

Nasıl Görülür;

• Çocukluk döneminde ortaya çıkar
• İlk atak 15 ile 20 yaş aralığında
• Ateş tekrarı, ateşin 38c aşması
• Vücutta kasılmalar
• Atakların görülmesi
• Karın Ağrıları
• Baş, boyun, eklem ağrıları.
• Kas ağrısı
• Atak döneminde hasta tamamen sağlıklıdır
• 12 saat ile 3 gün arası atak olur
• Çocuklarda görülmesi halinde çocuk 3 gün hasta yatar
• Karın ağrıları apandist –safra kesesi ağrısıyla karıştırılır.
• Göğüste Ağrı oluşur.
• Eklem iltihabı-artrit
• Dizlerinin altında ve ayaklarda kırmızı bir döküntü
• Testis torbasında şişme ve ağrı
• Kanda iltahap oranının artması

KAYNAKLAR

1-Ph.D.Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL/İstanbul Üniversitesi; Çocuk Gelişimi /Üniversity Of Northwest

2-Acıbadem Hastanesi

3-Üniversity of Boston; Amyloidosis can be diagnosed by detecting the characteristic amyloid protein stained by Congo red in a biopsy specimen of involved tissue (mouth, rectum, fat, kidney, heart, or liver). A needle aspiration biopsy of fat just under the skin of anterior abdominal wall, originally developed at Boston University, offers a simple and less invasive method to diagnose systemic amyloidosis.

WHAT IS FAMILY MEDITERRANEAN FIRE (FMF)

Familial Mediterranean Fever / Ph.D.Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL / Istanbul University; Child Development / Üniversity Of Northwest /7

Genetically, an innate condition occurs due to the hereditary gene mutation of the body, which is passed on to individuals, and the progress of the immune system with its collapse and the lack of treatment is a disease that causes death. Amyloidosis can cause protein to build up outside the tissues, causing damage to organs. Inflammation of the inflammatory condition in the liver, lungs, heart membranes and joints is a very serious gene disease that causes the body to trigger the immune system and collapses the immune system, leading to the patient’s organ failure. The disease is transmitted through the recessive gene. Her parents can be seen in children with this gene mutation.

Therapy;

Although this disease is very common in our country; Arabs are also very common in Israel, Greek, Armenians and Italians. The inflammatory condition associated with this genetic mutation formation that appears at a young age managed to treat fever and pain attacks to a great extent in 1970 thanks to the herbal medicine named Colchicine. The diagnosis, treatment and follow-up of the disease is done by the Rheumatology Specialist. Regular colchicine treatment has been shown to reduce the number and severity of attacks in the vast majority of patients, as well as prevent amyloid development in all patients.

How to See It;

• Appears in childhood

• The first episode is between 15 and 20 years old

• Repetition of fire, fever exceeding 38c

• contractions in the body

• Seeing the attacks

• Abdominal Pain

• Head, neck, joint pain.

• muscle pain

• During the attack period, the patient is completely healthy

• Attacks between 12 hours and 3 days

• If seen in children, the child will be sick for 3 days

• Abdominal pains are confused with appendiceal – bladder pain.

• Pain in the chest occurs.

.Joint inflammation-arthritis

.A red rash under your knees and feet

.Swelling and pain in the testicle bag

• Increased rate of inflammation in the blood

RESOURCES

1-Dr.Yıldırım Bayezit DELDAL / Istanbul University; Child Development / Üniversity Of Northwest/Child development and psychology Department /The University Of istanbul / The Üniversity Of Texas

2-Acıbadem Hospital

3-University of Boston; Amyloidosis can be diagnosed by detecting the characteristic amyloid protein stained by Congo red in a biopsy specimen of involved tissue (mouth, rectum, fat, kidney, heart, or liver). A needle aspiration biopsy of fat just under the skin of anterior abdominal wall, originally developed at Boston University, offers a simple and less invasive method to diagnose systemic amyloidosis.